Наряду с протеолитическими энзимами в сыворотке находятся и их ингибиторы. В сыворотке человека показаны два антитрипсиновых ингибитора, связанные сывороточными глобулинами и названные соответственно аг — и а2-антитрипсиновыми ингибиторами (АТИ). Около 90% сывороточной антитрипсиновой активности обусловливается а2-АТИ, выделенным Schultze в 1962 г. Спустя год Laurell, Eriksson первыми указали на связь между хроническими обструктивными заболеваниями и врожденным дефицитом о-АТИ сыворотки. Их открытие проливает свет на давно предполагаемый наследственный фактор, обусловливающий склонность к более частому и раннему развитию некоторых неспецифических хронических бронхопневмоний. Впоследствии эта проблема была подробно разработана. Было установлено, что с-АТИ идентичен сывороточным преальбуминам и обладает большим наследственным полиморфизмом. Впоследствии был назван Рсистемой, которая состоит из трех составных частей: 1. Общий и с нормальной физиологической активностью, назван типом М. 2. Редко встречающиеся белковые варианты с нормальной физиологической активностью, типы F, X, Y, V и др. 3. Редко встречающиеся белковые варианты с чрезвычайно низкой концентрацией в сыворотке и сильно сниженной физиологической активностью, типы S, Р и Z. По мнению Fagerhol и соавт., oCj-АТИ-дефицит и связанные с ним легочные заболевания встречаются у гомозигот ZZ и SS и у гетерозигот типа MS. агАТИ-дефицит имеет наследственный характер и контролируется аутосомным геном.
читать
Эндоскопия верхних отделов желудочно-кишечного тракта
При использовании фиброоптических инструментов перфорация происходит редко, менее 1 на 1000 исследований, по дапным различных авторов. Ранними симптомами перфорации пищевода являются лихорадка, болезненность, покраснение и отек надключичной области и яремной вырезки. В этой же области может возникнуть воздушная эмфизема, при рентгенологическом исследовании может обнаруживаться расширение средостения, пневмоторакс или выпот в плевральной полости. Перфорация пищевода может […]
Факты эмбриологии и эмбрионального гистогенеза
Хорда не только отделяется от энтодермы в онтогенезе, но и в филогенезе произошла из специализированной части кишечника. У кишечнодышащих (Enteropneusta) нотохорд сохраняет связь с кишкой и во взрослом состоянии. Способность стенок гастральной полости давать опорные структуры с сильно вакуолизированными клетками широко распространена у кишечнополостных (А. А. Тихомиров, 1887). Хордоподобные структуры образует и кишечник некоторых турбеллярий […]
Надпочечниковая недостаточность, вызванная септицемией и прочими экзогенными факторами
Врожденная гиперплазия надпочечников возникает на почве тнаследственного дефекта ферментов, ответственных за биосинтез тшртикостероидов. Существует несколько вариантов заболевания в зависимости от характера ферментного дефекта и нарушения синтеза кортизола, альдостерона или андрогенов. Наиболее угрожают жизни варианты заболевания, связанные с потерей электролитов у новорожденных. Симптомами синдрома солевых потерь являются рвота, понос, обезвоживание, гипотензия, судороги и кома на фоне […]