Сообщение Eriksson о том, что хронические обструктивные заболевания легких встречаются в 15 раз чаще у больных гомозигот в сравнении с контрольным здоровым населением, тогда как у гетерозигот они встречаются не чаще, чем у здоровых наследственно не отягощенных лиц, впоследствии не было подтверждено. Было доказано, что хронические обструктивные бронхопневмопатии у больных гетерозигот встречаются не реже, чем у гомозигот. Однако степень снижения указанного показателя у обеих групп больных была разной. У гомозигот обычно полностью отсутствует или значительно снижена (ниже 10% от нормы) с-АТИ, тогда как у гетерозигот этот фактор, как правило, не падает ниже 35% от нормальных величин. Наиболее часто встречающимися бронхопневмопатиями у лиц с врожденным отсутствием или недостаточностью сывороточной о—АТИ являются эмфизема легких и хронические обструктивные бронхиты. Данные литературы относительно появления и течения бронхиальной астмы у лиц с о-АТИ-дефицитом все еще недостаточны. В 1965 г. Eriksson при изучении 25 больных бронхиальной астмой нашел снижение агАТИ у трех больных, или в 12% случаев. Спустя 5 лет Marino и соавт. у 11 больных с врожденной недостаточностью указанного выше сывороточного фактора установили клинические и параклинические данные об эмфиземе легких у 10 больных. У 5 из них авторы наблюдали классически выраженную бронхиальную астму. Единичные случаи бронхиальной астмы у лиц с врожденной недостаточностью о-АТИ были описаны и другими авторами. По нашим данным, у части астматических больных (от 16,13 до 33,66%) имеется снижение о-АТИ сыворотки от умеренного до выраженного. Полное отсутствие подобных изменений не наблюдалось ни у одного астматического больного. Такое снижение указанного фактора чаще всего встречается и сильнее всего проявляется у больных с первым приступом удушья в детстве и юношестве. У астматических больных с часто рецидивирующими инфекциями бронхолегочной системы обычно имеется высокий уровень сывороточного агАТИ. У больных бронхиальной астмой с эмфиземой легких снижение агАТИ сыворотки встречается не чаще, чем у больных без этого осложнения.
читать
Гликогенозы
Наследственные гликогенозы по существу являются врожденными энзимными нарушениями обмена гликогена. Их основнойха-рактерной особенностью является нарушение какого-либо энзимного звена в сложной цепи процессов, связанных с синтезом и разложением гликогена. Результатом этого нарушения становится накопление больших количеств нормального и ненормального по структуре гликогена в различных органах и в первую очередь в печени. Клинически одна из этих форм […]
Расширение границ
По-видимому, целесообразно впредь до более фундаментальной разработки всей проблемы различать: 1) меторизис как происходящее в ходе филэмбриогенеза (в ряду поколений) смещение границ между зачатками и (или) их тканевыми производными; самый ход этого смещения может рекапитулироваться или не рекапитулироваться в ходе каждого отдельного онтогенеза; 2) метористические модуляции — происходящие в течение данного онтогенеза нормальные сдвиги межтканевых […]
Овладение факторами эмбрионального гистогенеза
Овладение факторами эмбрионального гистогенеза в интересах практики требует знания механизмов как сохранения, так и нарушения рекапитуляционных процессов в ходе дифференцировки. Вопрос о гистогенетических рекапитуляциях, пройдя нынешнюю стадию накопления и упорядочения фактов, должен вступить в период экспериментальной и теоретической разработки. Принципиальными предпосылками такой разработки являются вытекающие из дарвиновской эволюционной теории учение о филогенетической обусловленности процессов индивидуального […]